サルコイドーシスは、肉芽腫と呼ばれる免疫細胞の塊が形成されることを特徴とする稀な炎症性疾患です。 これらの肉芽腫は体のさまざまな部位に形成され、組織や臓器の正常な機能を阻害することがあります。
神経サルコイドーシスとは
サルコイドーシス患者の約5~15%において、肉芽腫が神経系(脳、脊髄、または脳や脊髄以外にある末梢神経)に発生します。
最も一般的な神経サルコイドーシスは、頭や顔の神経、視床下部や下垂体と呼ばれる脳の領域に発症します。 視床下部は、ホルモンの分泌をコントロールする脳の主要な部位です。
神経サルコイドーシスは、急性に現れることもあれば、ゆっくりとした慢性の病気として現れることもあります。
神経サルコイドーシスの症状
神経サルコイドーシスの症状は、肉芽腫が形成される場所によって異なります。 下垂体にできた場合は、月経の変化や疲労感などの症状があります。
脳や脳神経の他の部分に影響を及ぼす場合、以下のような症状が見られます。
- 頭痛
- 錯乱、見当識障害、認知症
- 聴覚または視覚障害
- ベル麻痺。
末梢神経が障害されると、筋力の低下、しびれや痛み、動けないなどの症状が現れます。
神経サルコイドーシスの診断
神経サルコイドーシスの診断は、肉芽腫の形成場所が神経系だけの場合には困難です。
神経サルコイドーシスを診断するには、いくつかの検査が必要です。
神経サルコイドーシスの診断には、いくつかの検査が必要です。脊髄や脳に炎症があるかどうかを確認するために、磁気共鳴画像(MRI)やコンピュータ断層撮影(CT)が行われます。
サルコイドーシスの確認には、一般的に組織生検が行われますが、神経サルコイドーシスでは、脳や神経の生検は侵襲性が高いと考えられています。
神経サルコイドーシスの治療
神経サルコイドーシスの治療は、一般的に症状の管理と免疫系の抑制に重点が置かれます。 まず、プレドニゾンなどのコルチコステロイドで治療しますが、すべての患者がこの治療に反応するわけではありません。
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